男1岁9个月

咳嗽2天，发热3小时，伴气急，WBC9.19×*10^9/L、HGBg/L、NE%37.34%、CRP0.90mg/L

2天后CT

诊断：塑型性支气管炎

塑型性支气管炎

1.疾病定义

塑型性支气管炎（plasticbronchitis，PB；brochiolcast，BC），是指内生性异物局部或广泛性堵塞支气管，导致肺部分或全部通气功能障碍的临床病理异常综合症状的一种疾病。

因其内生性堵塞物堵塞支气管，取出时呈支气管塑型而得名，中文未见相关命名，笔者根据英文术语的含义及气道内取出物的形态将其意译为“塑型性支气管炎”。

本病实际上是一种较老的疾病，具有较长的历史，20世纪初Galen首例报道。临床上由于对该病缺乏足够认识，常易误诊、漏诊，延误治疗，死亡率较高，早期死亡率甚至高达50%～70%。

2.病因

本病分为原发性和继发性，其病因未明。临床上以继发性多见，约占80%，原发性较少，约占20%。

文献报道认为继发性常与以下疾病相关：

①心脏病：先天性心脏病、风湿性心脏病、充血性心肌病等；

②镰状细胞病；

③肺部疾病：肺结核、支气管扩张、肺炎、慢性阻塞性肺部疾病、肺癌、哮喘、尘肺、曲菌病等；

④其他：尿毒症、Ⅰ型糖尿病、流行性出血热、嗜酸性粒细胞增多症、白喉、类风湿关节炎等。

本病发病机制未明。可能与气道炎症，高反应性及过敏相关。本病可发生于任何年龄，儿童较多见。根据文献病例报告，儿科患者发病年龄以2～15岁多见，成人发病最大年龄为60岁。

3.组织病理学

年Seear等报道9例并通过文献研究，根据气道内异生物的成分，提出将本病分为两型：

Ⅰ型（炎症型）：

气道腔内生异物光镜下所见的主要成分为黏液蛋白、纤维素和大量嗜酸性和中性粒细胞浸润。

推测Ⅰ型的发病应与炎症和过敏反应相关；病理机制主要是呼吸道梗阻引起的缺氧导致的病理生理改变。

手术取出异物及雾化吸入糖皮质激素疗效好，抢救成功率高。

Ⅱ型（非炎症型或非细胞型）：

气道腔内生异物光学显微镜下所见的主要成分为黏液蛋白和纤维素，有少量或完全没有炎症细胞浸润，镜下所见为一片均质伊红染色；

病理机制有肺静脉压高、心功能不全等；

由于原发病较严重，治疗难度大，抢救成功率低。

4.临床表现

本病大多数起病急而凶险，进展很快，短时间内即进入危重状态。

（1）呼吸系统一般表现

咳嗽、气促、发绀、胸痛、鼻翼扇动、喘鸣音、咳嗽可咳出香口胶样碎片。

（2）呼吸道严重梗阻表现

气道异物的表现，如一侧或双侧呼吸音减弱，三凹征，反常呼吸运动(舟式呼吸)，因堵塞物在气道内随呼吸气流活动，肺部听诊时可闻扇风样呼吸音。

（3）严重缺氧表现

发绀、氧饱和度下降、二氧化碳潴留、低氧血症；中脑性脑病、呼吸循环衰竭导致的器官功能不全，如心衰、胃肠道出血、肾功能障碍等多器官功能不全综合征(MODS)表现，可急进性发展为多器官衰竭(MOF)。部分病例可有急性肺出血。

5.辅助检查

胸片：

无特征。肺纹理增粗，部分或全肺叶肺不张，气胸，纵隔气肿，胸积液；间质性肺炎的X线征。

CT检查：

特征性。肺纹理增粗，气管纹理致密影，部分或全肺叶肺不张，气胸，纵隔气肿，胸积液。

支气管镜检查：

特征性。内源性异生物呈条块状，呈支气管塑型。未展开时外观看像脓痰，将其泡在生理盐水中展开可见支气管状塑性。

病理组织学检查：

大体可见条块状，支气管塑型；

Ⅰ型气道腔内生异物光镜下所见的主要成分为黏液蛋白、纤维素和大量嗜酸性和中性粒细胞浸润，推测Ⅰ型的发病应与炎症和过敏反应相关；

Ⅱ型气道腔内生异物光镜下所见的主要成分为黏液蛋白和纤维素，有少量或完全没有炎症细胞浸润，镜下所见为一片均质伊红染色。

6.鉴别诊断

气管异物、膜性支气管炎、支气管炎、支气管肺炎、支气管哮喘、SARS。（太多了，我就略了，想看的胖友可以去翻书啊。）

7.治疗

急诊行支气管镜清除气道内生性异物。金属支气管镜手术取出异物是对本病唯一有效的治疗方法。但其手术麻醉难度大、风险高，应有充分的术前准备。